Zespół HELLP jest śmiertelnie niebezpiecznym zagrożeniem zarówno dla kobiety, jak i płodu. Daje różne objawy, które pojawiają się zazwyczaj w bardzo krótkim czasie i stopniowo ulegają nasileniu. O tym jak się objawia, jak leczy oraz jakie daje powikłania w rozmowie z Evereth News wyjaśnia kierownik Kliniki Położnictwa i Ginekologii Instytutu Matki i Dziecka prof. Tadeusz Issat.

Patogeneza zespołu HELLP jest niejasna. Jeśli jest to ciężka postać stanu przedrzucawkowego, prawdopodobnie ma to samo pochodzenie. Zespół HELLP może być również powikłaniem stanu przedrzucawkowego.

Na zespół HELLP składa się klasycznie następująca triada objawów laboratoryjnych:

• H – (hemolysis) niedokrwistość hemolityczna,
• EL – (elevated liver enzymes) podwyższone poziomy enzymów wątrobowych (Aminotransferaza asparaginianowa (AST) lub aminotransferaza alaninowa (ALT) ≥ 2 razy wyższa niż górna granica normy,
• LP – (low platelets) małopłytkowość <100 000 komórek / mikroL.

Ponadto, jak wskazał prof. Tadeusz Issat symptomem, który występuje u części pacjentek może być ból brzucha, niekiedy przypominający ból typu kolkowego. Zlokalizowany jest on w śródbrzuszu, w prawym górnym kwadrancie lub poniżej mostka. Obszar ten może być także tkliwy po badaniu fizykalnym.

– Wiele pacjentek ma również nudności, wymioty i ogólne złe samopoczucie, które można pomylić z niespecyficzną chorobą wirusową lub wirusowym zapaleniem wątroby, szczególnie jeśli poziomy aminotransferazy asparaginianowej i dehydrogenazy mleczanowej są znacznie podwyższone. Mniej powszechne objawy to ból głowy, zmiany wizualne, żółtaczka i wodobrzusze.

W badaniu fizykalnym nadciśnienie (zdefiniowane jako ciśnienie krwi ≥140 / 90 mmHg) i białkomocz występują w około 85 proc. przypadków. Jednak jak zaznaczył prof. Issat, objawy te mogą być również nieobecne u kobiet z ciężkim zespołem HELLP.

Jakie są najczęstsze powikłania zespołu HELLP

Poważne powikłania u kobiet związane z zespołem HELLP mogą być obecne już podczas wstępnego badania lub rozwijać się wkrótce potem. Na skutek zespołu HELLP może dojść do rozsianej koagulacji wewnątrznaczyniowej, oddzielenia łożyska, ostrego uszkodzenia nerek, obrzęku płuc, krwiaka podtorebkowego lub śródmiąższowego wątroby czy odwarstwienia siatkówki. Krwawienie związane z trombocytopenią, czyli małopłytkowością (błony śluzowe, krwiomocz, wybroczyny) jest bardzo rzadko obserwowane.

– Objawy zespołu HELLP zwykle rozwijają się między 28 a 36 tygodniem ciąży, jednak niekiedy występują również w późnym drugim trymestrze przed 28 hbd lub na początku okresu poporodowego – zwrócił uwagę ekspert. Jak pokazały badania, w których wzięto pod uwagę ponad 440 ciąż powikłanych zespołem HELLP, w 70 proc. objawy wystąpiły przed porodem, w ok. 80 proc. przed <37 tygodniem, a w mniej niż 3 proc. między 17 a 20 tygodniem ciąży.

Ponadto, 30 proc. przypadków, które wystąpiły po porodzie, większość zdiagnozowano w ciągu 48 godzin od porodu, ale czasami nawet w siedem dni po urodzeniu. 80 proc. miało objawy stanu przedrzucawkowego przed porodem.

Jak diagnozuje się zespół HELLP?

Prof. Issat zaznaczył, że zespół HELLP może być niekiedy mylony z innymi chorobami wikłającymi ciążę. Cztery główne zaburzenia, które mogą się wiązać z tym schorzeniem to ostre stłuszczenie wątroby w ciąży, zakrzepowa plamica małopłytkowa, związany z ciążą zespół hemolityczno-mocznicowy i toczeń rumieniowaty układowy.

– Występować może również nakładanie się stanu przedrzucawkowego z ciężkimi cechami na zespół HELLP. W HELLP występują angiopatia i zaburzenia czynności wątroby, a wielkość nadciśnienia nie jest silnie skorelowana z nimi. Pomimo występowania małopłytkowości i zaburzeń czynności wątroby, nie są one tak wyraźnie nieprawidłowe jak w HELLP. Jednak cechy kliniczne i histologiczne są tak podobne, że ustalenie prawidłowej diagnozy może nie być możliwe.

Czy i jak można go uniknąć?

Jak pokazały badania, w których wzięło udział 512 kobiet z Zespołem Hellp, które ponownie zaszły w ciążę, u 7% HELLP rozwinął się w kolejnej ciąży, u 18% rozwinął się stan przedrzucawkowy, a u 18% nadciśnienie ciążowe.

– Nie ma dowodów, że jakakolwiek terapia zapobiega nawrotowi zespołu HELLP, ale dane są ograniczone – wskazał prof. Issat. Jednak jak wskazują źródła, zespół HELLP uważany jest za formę ciężkiego stanu przedrzucawkowego. Dlatego przepisuje się niską dawkę aspiryny w przyszłych ciążach, aby zmniejszyć ryzyko stanu przedrzucawkowego.

Jak leczy się zespół HELLP?

Kierownik Kliniki Położnictwa i Ginekologii Instytutu Matki i Dziecka tłumaczy, iż forma leczenia Zespołu HELLP będzie zależała od zaawansowania ciąży, w większości przypadków będzie to leczenie objawowe lub nastawione na poprawę stanu noworodka z porodu wcześniaczego. Poród jest często jedyną formą ograniczenia dalszego jego rozwoju, dlatego aby uniknąć powikłań wywołuje się poród – siłami natury lub przeprowadza się cesarskie cięcie.

– U ciężarnych pomiędzy 27 a 34 tygodniem ciąży można zastosować transfuzję krwi (jeśli liczba płytek krwi jest zbyt niska), terapię prenatalną kortykosteroidami – lekami, które przyśpieszają rozwój płuc dziecka, siarczan magnezu – aby zmniejszyć ryzyko pojawienia się krwawień dokomorowych u dziecka i rzucawki u matki nałożonej na HELLP, a także leki przeciwnadciśnieniowe, które obniżą wysokie ciśnienie krwi.

O jakich powikłaniach możemy mówić w przypadku zespołu HELLP?

Rokowanie dotyczące powikłań dla matek z HELLP jest ogólnie dobre. Jednak poważne komplikacje występują stosunkowo często. Jak wynika z badań, w których wzięło udział 437 kobiet doszło do takich powikłań jak:

• Krwawienie – 55 proc. wymaga transfuzji krwią lub produktami krwiopochodnymi; 2 procent wymagało laparotomii w przypadku poważnego krwawienia z jamy brzusznej
• Rozsiewane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC) – 21 proc.
• Przedwczesne oddzielenie łożyska – 16 proc.
• Ostra niewydolność nerek – 8 proc.
• Obrzęk płuc – 6 proc.
• Krwiak podtorebkowy wątroby (lub pęknięcie wątroby) – 1 proc.
• Odwarstwienie siatkówki – 1 proc.
• Śmierć – 1 proc.

– Ogólna śmiertelność okołoporodowa wynosi od 7 do 20 proc. i związana jest głównie z powikłaniami przedwczesnego porodu, wewnątrzmacicznego ograniczenia wzrostu i oddzielenia łożyska.

Jak dodał prof. Tadeusz Issat, u ciężarnych z Zespołem HELLP poród przedwczesny jest powszechny. Występuje w 70 proc. przypadków, z czego 15 proc. urodzeń odbywa się przed 27 tygodniem ciąży.

– U noworodków można zaobserwować leukopenię, neutropenię i trombocytopenię, ale wydaje się, że są one związane raczej z ograniczeniem wzrostu wewnątrzmacicznego, wcześniactwem i nadciśnieniem u matki niż z HELLP. HELLP matki nie wpływa na czynność wątroby płodu czy noworodka.

U ciężarnych z Zespołem HELLP wykonuje się indukcję porodu lub cesarskie cięcie. Od czego to zależy?

Jak tłumaczy prof. Issat, poród pochwowy jest pożądany przy braku standardowych wskazań do porodu cesarskiego. Indukujemy kobiety niezależnie od wieku ciążowego, gdy szyjka macicy jest korzystna.

– Natomiast jeżeli szyjka macicy jest niekorzystna, wydaje się, że cesarskie cięcie jest wówczas prawdopodobnie lepsze niż indukcja u kobiet w ciąży w przedziale 30 do 32 tygodni ciąży, szczególnie jeśli występują oznaki upośledzenia wzrastania płodu . Wywołanie tych ciąż, nawet przy zastosowaniu środków dojrzewania szyjki macicy, ma na ogół wysoki odsetek niepowodzeń i często jest przedłużane, potencjalnie narażając matkę i płód na wyższe ryzyko powikłań z powodu ciężkiego zespołu HELLP

Ekspert wyjaśnił również, że cięcie cesarskie wykonuje się w przypadkach nagłych, jeżeli wystąpiły przeciwskazania do porodu pochwowego.

– U pacjentów z ciężkimi nieprawidłowościami laboratoryjnymi sugerującymi krwiak wątroby wykonujemy nacięcie skóry w linii pośrodkowej. Po porodzie, jeśli obrazowanie przedoperacyjne nie zostało wykonane, wątroba może być bardzo delikatnie dotykana w celu oceny obecności nieuszkodzonego krwiaka.

Niekiedy wykonuje się transfuzję krwi u matki. W jakiej sytuacji?

Wskazaniem do transfuzji czerwonych krwinek jest stan, kiedy stężenie hemoglobiny wynosi <7 g / dl i / lub jeśli stan kliniczny pacjentki tego wymaga.

– Wskazaniem do transfuzji płytek krwi będzie natomiast czynne krwawienie z małopłytkowością, jak również potencjalne ryzyko nadmiernego krwawienia podczas porodu, jeśli liczba płytek krwi jest mniejsza niż 20 000 komórek / mikrolitr. Próg profilaktycznej transfuzji płytek krwi w tych warunkach jest jednak kontrowersyjny.

PRZECZYTAJ POPRZEDNI TEKST Z CYKLU #PORADNIKPOŁOŻNEJ: