Eksperci ostrzegają, że najczęstszą przyczyną nagłych zgonów wśród sportowców w Europie jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC). Choroba zwykle ujawnia się u młodych i pozornie zdrowych dorosłych. Obecnie nie są znane leki hamujące lub spowalniające postęp ARVC. Polscy specjaliści przeprowadzą jednak badanie, dzięki któremu odkryją, czy można zapobiec progresji choroby.
![](https://everethnews.pl/wp-content/uploads/2023/04/177877747_l_normal_none-scaled.jpg)
Czym jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory?
ARVC to rzadka choroba serca, która powoduje postępujące zastępowanie mięśnia sercowego tkanką tłuszczową lub włóknistą. W efekcie dochodzi do zaburzeń rytmu serca, które z kolei mogą być groźne dla życia, szczególnie u osób młodych.
Choroba jest uwarunkowana genetycznie i można objawiać się w różnoraki sposób. Najczęstszą manifestacją ARVC jest natomiast kołatanie serca i utrata przytomności w czasie wysiłku. Z czasem dołączają objawy niewydolności serca – obrzęki, powiększenie obwodu brzucha i ograniczenie tolerancji wysiłku. W badaniach dodatkowych stwierdza się nieprawidłowy elektrokardiogram, rozszerzenie prawej komory serca i zaburzenia jej kurczliwości, co ujawnia się podczas echa serca i rezonansu magnetycznego.
Prof. dr hab. med. Elżbieta Katarzyna Biernacka z Narodowego Instytutu Kardiologii podkreśla, że osobom z ARVC zabrania się uprawiania sportu. Wynika to z tego, że intensywny wysiłek fizyczny sprzyja progresji choroby i pogarsza rokowanie. Jak dodała ekspertka – „nie są znane żadne leki hamujące lub spowalniające postęp choroby”.
Czy można powstrzymać progresję ARVC?
Prof. Biernacka wraz ze swymi współpracownikami przeprowadzi badanie, którego celem jest wyjaśnienie, czy sakubitryl/valsartan może zapobiec progresji choroby u pacjentów z ARVC. Badanie finansowane jest ze środków Agencji Badań Medycznych.
– Mamy nadzieję, że lek (sakubitryl/walsartan), który zaproponujemy naszym pacjentom, powstrzyma progresję ciężkiej choroby, jaką jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. Lek ten ma wpływać hamująco na włóknienie mięśnia sercowego, a właśnie włóknienie jest przyczyną postępujących zaburzeń kurczliwości i zaburzeń rytmu serca u tych pacjentów – wyjaśnia prof. Biernacka.
Pierwszorzędowym celem wieloośrodkowego i randomizowanego badania będzie ocena antyremodelingowego i przeciwłóknieniowego sakubitrylu/valsartanu w ARVC. Specjaliści zbadają czy leki te mogą zapobiec progresji choroby i przełożyć się na poprawę jej przebiegu klinicznego, czyli opóźnić lub zapobiec wystąpieniu objawów niewydolności serca i spowodować zmniejszenie arytmii.
Badaniem ma zostać objętych 100 pacjentów z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory, rozpoznaną na podstawie obecnie obowiązujących kryteriów diagnostycznych oraz prawidłową lub pośrednio obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory. Rekrutację prowadzić będzie 12 ośrodków kardiologicznych w Polsce. Pacjenci będą randomizowaniu blokowo w stosunku 3:2 do leczenia sakubitrylem/valsartanem.
Pierwsza w Polsce monografia na temat ARVC
Pod redakcją prof. Biernackiej premierę miała niedawno monografia pt. „Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory” – pierwsza monografia na temat arytmogennej kardiomiopatii prawej komory w Polsce i jedna z niewielu na świecie. Zespół autorski liczy 24 osoby o znanym i liczącym się dorobku badawczym w kraju i za granicą – rozdziały książki zostały przygotowane m.in. przez prof. Katarzynę Mizię-Stec, prof. Łukasza Małka, dr hab. Aleksandrę Gąsecką-van der Pol, a także prof. Domenico Corrado (Włochy), prof. Roberta Hamiltona (USA) i dr. Helmuta Pürerfellnera (Austria).
– Zależało mi na tym, aby książka przedstawiła możliwie szeroko problematykę tej ciągle niepoznanej do końca kardiomiopatii, którą jednak w wyniku ciekawości i wysiłków badaczy rozumiemy coraz lepiej i dzięki temu jesteśmy w stanie coraz skuteczniej pomagać naszym pacjentom – czytamy we wstępie napisanym przez prof. Biernacką.
Premierowe egzemplarze książki były już dostępne na 29. Konferencji AENiT PTK, która miała miejsce w dniach 29 marca – 1 kwietnia 2023 r. Niebawem monografia będzie dostępna za pośrednictwem internetowej księgarni na stronie wydawnictwa naukowego Evereth Publishing.
Źródła: PAP, Evereth Publishing