Zespół Lennoxa-Gastauta to rzadka i ciężka postać padaczki. Jest zespołem nabytym i oznacza dziecięcą encefalopatię padaczkową. Sprawdź, jakie są charakterystyczne cechy tej choroby i jak można ją leczyć.
Czym jest zespół Lennoxa-Gastauta?
Zespół Lennoxa-Gastauta stanowi jeden z rodzajów dziecięcych padaczek, choroba nie jest uwarunkowana płciowo, jednak dwukrotnie częściej zmagają się z nią chłopcy. Według statystyk LGS stanowi do 4% spośród wszystkich padaczek u dzieci.
ZGL można podzielić na dwa typy. Pierwszy typ, czyli wtórny lub objawowy zespół Lennoxa-Gastauta, stanowi około 75% przypadków zachorowań, do najczęstszych przyczyn należą: stwardnienie guzowate, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, przebyte uszkodzenie płatów czołowych, wrodzone choroby metaboliczne doprowadzające do uszkodzeń komórek nerwowych. Ten podtyp cechuje się gorszym rokowaniem.
Drugi podtyp, czyli idiopatyczny lub kryptogenny, przez niektórych badaczy nazywany pierwotnym zespołem Lennoxa-Gastauta, jest rzadszy, ponieważ stanowi jedynie 25%. Przyczyny tego podtypu są niemożliwe do wykrycia. Objawy pojawiają się później niż w przypadku pierwszego podtypu.
Zespół Lennoxa-Gastauta – objawy
Pierwsze objawy schorzenia mogą pojawiać się u dzieci będących w różnym wieku, najczęściej jednak choroba rozpoczyna się pomiędzy 2. a 6. rokiem życia. Do najczęstszych objawów należą: napady padaczkowe, które dzielą się na następujące rodzaje:
- toniczne – charakteryzują się sztywnieniem kończyn, najczęściej pojawiają się wieczorem lub w nocy,
- kloniczne – regularne szarpnięcia obydwu stron ciała, występują rzadko,
- miokloniczne – przypominają drżenia mięśni lub dreszcze gorączkowe,
- toniczno-kloniczne – dochodzi do naprzemiennego sztywnienia i skurczu mięśni, początkowo obejmują tylko kończyny, ale mogą się rozprzestrzenić na całe ciało.
Warto również dodać, że dzieci, które zmagają się z ZLG, mają problemy w nauce, jak również może pojawić się nadmierna aktywność, agresja i zachowania autystyczne. Zespół Lennoxa-Gastauta ma negatywny wpływ na rozwój intelektualny, zdolność do interakcji z innymi oraz umiejętność do samodzielnego życia.
Zespół Lennoxa-Gastauta – leczenie
Zespół Lennoxa-Gastauta stanowi od 1 do 10% wszystkich padaczek, które są diagnozowane w wieku dziecięcym. Diagnostyka tego schorzenia polega na przeprowadzeniu badań, takich jak: EEG (elektroencefalografia), badania obrazowe ośrodkowego układu nerwowego oraz badania laboratoryjne. ZLG jest formą lekoopornej padaczki, która wymaga złożonej terapii farmakologicznej. Celem leczenia jest zmniejszenie częstotliwości i siły napadów padaczkowych. Do najczęściej stosowanych leków przeciwpadaczkowych można zaliczyć: lamotryginę, pochodne kwasu walproinowego, rufinamid oraz felbamat i topiramat. Co więcej, część specjalistów przy tym schorzeniu zaleca stosowanie diety ketogenicznej lub diety z obniżonym indeksem glikemicznym. Jednak nie ma to jeszcze potwierdzonych badań medycznych.
Źródło: wylecz.to.pl, lundbeck.com, poradnikzdrowie.pl
